Симптомы и лечение дерматомиозита

 

Дерматомиозит – это диффузное воспалительное заболевание, при котором поражаются соединительные ткани, гладкая мускулатура и поперечно-полосатые мышечные волокна. Заболевание сопровождается дисфункцией двигательной деятельности, поражением кожи, сосудов и внутренних органов. При отсутствии проявлений со стороны кожи диагностируют полимиозит.

Причины развития заболевания

Дерматомиозит – заболевание малоизученное и причины его развития доподлинно не известны. Предполагают, что немаловажную роль играют вирусные факторы, в основном пикорнавирусы. В некоторых случаях просматривается связь между дерматомиозитом и онкологическими болезнями. Это позволяет говорить об аутоиммунной реакции организма, обусловленной антигенной маскировкой опухолевидных образований и мышечной ткани.

Клиническая картина

dermatomiozСимптомы болезни развиваются медленно. Начинаться заболевание может с прогрессирующей слабости в мышцах ног и рук, которая увеличивается с течением времени. Для дерматомиозита не характерно острое начало. Основным симптомам может предшествовать синдром Рейно, полиартралгии, сыпь на коже. Главным признаком развития патологии является поражение поперечно-полосатых мышц, для которого характерно ощущение слабости в мышцах верхних и нижних конечностей, шеи, которая значительно затрудняет выполнение повседневной работы.

Пациенты с тяжелыми поражениями не могут самостоятельно передвигаться, держать голову, подниматься с постели, удерживать в руках предметы. При вовлечении в воспалительный процесс мышц глотки и пищеварительных путей нарушается речь, появляются трудности в глотании пищи, больной все время поперхается. Поражение мышц диафрагмы и межреберной мускулатуры приводит к нарушениям вентиляции легких и развитию застойных пневмоний.

Для дерматомиозита характерно поражение кожных покровов с различными проявлениями. Например, может развиться периорбитальный отек, эритематозно-пятнистая сыпь на скулах, веках, крыльях носа, носогубных складках, грудине, спине, суставах. Задействуются коленные, локтевые, межфаланговые и фаланговые суставы. Эритематозные пятна на коже начинают шелушиться (симптом Готтрона), ногти стают ломкими и исчерченными, возникает околоногтевая эритема.

Классический признак – чередование участков пигментации и депигментации, сочетающиеся с сухостью, телеангиэктазиями, гиперкератозом и атрофией участков кожи. На слизистых оболочках часто возникает стоматит, конъюнктивит, гиперемия и отек нёба и глотки. Суставной синдром выражается поражением крупных и мелких суставов. Среди прочих симптомов дерматомиозита наблюдаются поражения:

  • легких — фиброзирующий альвеолит, интерстициальная пневмония, пневмосклероз;
  • сердца – миокардит, миокардиофиброз, перикардит;
  • ЖКТ – гепатомегалия,дисфагия;
  • почек – гломерулонефрит;
  • эндокринной системы – недостаточная функция половых желез и надпочечников;
  • нервной системы – полиневрит.

Диагностика заболевания

При выявлении вышеописанных симптомов и не знании, что это такое, лучше обратиться к врачу для правильной диагностики. Для постановки диагноза необходимо сделать некоторые лабораторные и инструментальные исследования:

  • выявление увеличения концентрации КФК в крови;
  • уровень альдолазы в сыворотке крови. При дерматомиозите он повышен;
  • концентрация креатинина в крови больных повышена;
  • присутствует миоглобин в моче;
  • в ОАК выявляется увеличение СОЭ;
  • титры ревматоидного фактора в крови завышены;
  • присутствие АНАТ;
  • нарушение проводимости и аритмия при ЭКГ;
  • по данным электромиографии наблюдается повышенная мышечная возбудимость;
  • признаки воспаления, выявленные при помощи биопсии мышц;
  • рентгенологическое исследование не покажет каких-либо изменений в суставах.

Лечение

dermatomioz2При дерматомиозите применяются кортикостероидные препараты для подавления воспалительного процесса. При этом следует постоянно контролировать сывороточные ферменты крови и клиническое состояние пациента. Лечение длительное с подбором индивидуальной дозировки гормональных препаратов. Противовоспалительная терапия может быть дополнена приемом салицилатов.

При неэффективности лечения кортикостероидами назначают иммуносупрессивные средства цитостатического действия – циклоспорин, метотрексат, азатиоприн. Для нормализации функции мышц делают инъекции витаминов группы В, АТВ, прозерина, кокарбоксилазы. Для профилактики тугоподвижности назначается лечебная гимнастика.

Прогноз при запущенном заболевании не благоприятный – выживаемость 2 года у каждого второго больного. Главным образом, смерть наступает в связи с поражением дыхательной мускулатуры и кровотечений в ЖКТ. При своевременном лечении можно улучшить долгосрочный прогноз.

 

Предыдущая
«
Следующая
»