Фиброзная дисплазия кости

Фиброзная дисплазия, или фиброзно-кистозная болезнь кости относится к системному заболеванию скелета, которое выражается в нарушении развития костной ткани, а именно, в ее замещении на ткань фиброзную, что приводит к деформации кости. Этот вид дисплазии, так же как и другие ее виды: фиброзно-мышечная, эктодермальная, цервикальная и прочие, не является истинно опухолевым, однако он стоит совсем рядом с новообразованиями.

Признаки и причины развития заболевания

Для фиброзной дисплазии скелета характерны следующие признаки:

  • периодически повторяющиеся переломы, которые наблюдаются в 30% случаев заболеваний;
  • деформация конечности: вздутие, искривление ее оси;
  • замедление роста кости в длину;
  • сочетание с другими заболеваниями: рудиментарной почкой, гипертиреоидизмом, врожденной атрофией зрительного нерва, фибромиксоидными опухолями тканей.

Причины развития этой болезни до сих пор не изучены до конца. Принято считать, что в ее основе лежат опухолеподобные процессы, которые связаны с нарушением развития остеогенной мезенхимы. Чаще возникает фиброзная дисплазия у детей (среди детских новообразований фиброзная дисплазия занимает 10%), но также встречается и у взрослых и пожилых людей. Наиболее подвержены этому заболеванию женщины.

Классификация фиброзной дисплазии

Различают следующие основные формы данного вида дисплазии:

  1. Монооссальную, при которой поражается лишь одна кость. Может возникать у людей любого возраста.
  2. Полиоссальную, когда поражены одновременно несколько костей одной стороны тела. Эта форма нередко сочетается с различными эндокринными патологиями и с меланозами кожных покровов. Возникает у детей.

Локализация заболевания

Фиброзная дисплазия может поразить любую кость. И диффузные, и очаговые поражения располагаются в диафизах и метафизах, чаще всего в длинных трубчатых костях рук и ног. Наиболее часто этой болезни подвергаются большеберцовая, бедренная, лучевая и плечевая кости, также нередко страдают ребра.

При монооссальной форме обычно поражаются длинные трубчатые кости, ребра, череп и лопатки, а при полиоссальной – более половины всех костей скелета, как правило, с одной стороны, но поражение также может быть и многосторонним, что говорит о врожденной природе заболевания.

Очаги поражения могут возникать как на совсем небольших участках костей, так и на значительных. В самом начале развития заболевания пораженные участки скелета способны сохранять свои первоначальные и форму, и размеры. Со временем начинают появляться очаги «вздутия», костная ткань начинает деформироваться: удлиняться или, наоборот, укорачиваться.

На распиле кости определяются белые, с красноватыми вкраплениями очаги, которые обычно имеют округлую или удлиненную форму, иногда сливающиеся между собой. При этом канал костного мозга расширен и заполнен новообразованными тканями.

Как лечить фиброзно-кистозную болезнь

Лечение фиброзной дисплазии кости предполагает лишь оперативное вмешательство, при котором осуществляется резекция очага поражения независимо от его размеров в пределах здоровых тканей, с дальнейшим замещением дефекта гомотрансплантатом.

Ослабление клинических симптомов данного заболевания возможно в результате проведения определенных ортопедических процедур: остеотомии, пересадки костей и кюретажей.

Назначают проведение данных вмешательств в случае прогрессирующих деформаций, многократных и долго не срастающихся переломов, а также при болевом синдроме, избавиться от которого с помощью обычных лекарственных средств не удается.

Если заболевание сопровождается значительным содержанием щелочной фосфатазы, то в данной ситуации рекомендуется принимать гормон кальцитонин.

В любом случае, диагностику и лечение болезни должен проводить специалист-ортопед, прием каких-либо препаратов без разрешения врача категорически запрещен!

Какие прогнозы могут дать врачи

Прогнозы для жизни можно назвать достаточно благоприятными. Очаг может перейти в доброкачественную опухоль – гигантоклеточную опухоль кости или неоссифицирующуюся фиброму. Кроме того, существует ряд случаев, когда у взрослых происходило злокачественное перерождение очага в остеогенную саркому.

Если говорить о функциональных прогнозах, то в случае отсутствия лечения и ортопедической профилактики большие поражения (одновременно и диффузные формы, и многоочаговые) могут привести к искривлению костей, к многократно повторяющимся и трудно срастающимся патологическим переломам, особенно к перелому бедренной кости, а также к выбухающим деформациям. Многократным переломам обычно подвержены нижние конечности, переломы рук, как правило, срастаются хорошо, но их деформация при этом увеличивается.

Если очаги фиброзной дисплазии костей небольшие и одиночные, то особой опасности они не представляют. В случае отсутствия беспокойств удалять их не нужно, поскольку возможна самостоятельная оссификация.

Предыдущая
«
Следующая
»